Membranózna nefropatia — ťahák
Ťahák k membranóznej nefropatii — najčastejšej príčine nefrotického syndrómu u nediabetických dospelých. Podklad: subepiteliálne imunokomplexy a aktivácia komplementu. Diferenciálnu diagnostiku nefrotického syndrómu rieši interaktívny sprievodca GN.
Cieľové antigény (fáza podocytu)
| Antigén | Podiel / kontext | Asociácia |
|---|---|---|
| PLA2R | ~70 % primárnych | Sérová protilátka koreluje s aktivitou a prognózou |
| THSD7A | ~1–3 % | Občas malignita |
| NELL1 | ~5–10 % | Často sekundárna — malignita, lieky (vrátane tradičnej medicíny) |
| EXT1/EXT2 | autoimunitná | Lupus a autoimunita; zvyčajne lepšia prognóza |
| Semaforín-3B | pediatrická/skorá | Deti a mladí dospelí |
| PCDH7, NCAM1 | zriedkavé | PCDH7 často bez imunosupresie; NCAM1 pri lupuse |
Primárna vs sekundárna
| Kategória | Príčiny |
|---|---|
| Primárna (~75–80 %) | Autoimunitná, najčastejšie anti-PLA2R; IgG4-dominantná v IF |
| Malignita | Solídne nádory (pľúca, GIT, prostata, prsník) — skríning podľa veku, najmä pri NELL1/THSD7A |
| Autoimunita | Lupus (trieda V), autoimunitná tyreoiditída, sarkoidóza |
| Infekcie | Hepatitída B a C, syfilis, malária |
| Lieky | NSA, penicilamín, zlato, anti-TNF |
Vyšetrenie
- Anti-PLA2R protilátky (sérum, ELISA/IFA) — pozitivita podporuje primárnu MN a často umožní diagnózu aj bez biopsie; titer slúži na monitoring odpovede.
- Renálna biopsia: subepiteliálne depozity, „spikes“ na striebornom farbení; IF granulárny IgG (IgG4 pri primárnej); EM štádiá I–IV (Ehrenreich–Churg). Tkanivový PLA2R/THSD7A/NELL1 farbením.
- Skríning sekundárnych príčin podľa veku a kontextu: malignita, sérológie hepatitíd, ANA/anti-dsDNA, TSH.
- Kvantifikácia proteinúrie, albumín, eGFR; posúdenie rizika trombózy.
Riziková stratifikácia (KDIGO) a liečba
| Riziko | Znaky (orientačne) | Liečba |
|---|---|---|
| Nízke | Normálny eGFR, proteinúria < 3,5 g/deň a normálny albumín; alebo pokles proteinúrie > 50 % pri podpornej liečbe | Podporná renoprotekcia, sledovanie |
| Stredné | Normálny eGFR, proteinúria > 3,5 g pretrváva napriek 6 mes. podpornej liečby | Zváž imunosupresiu (rituximab alebo CNI ± rituximab) |
| Vysoké | eGFR < 60 alebo proteinúria > 8 g/deň; nízky albumín, vysoký/rastúci anti-PLA2R | Imunosupresia: rituximab; cyklofosfamid + glukokortikoidy (Ponticelli) |
| Veľmi vysoké | Život ohrozujúci nefrotický syndróm alebo rýchly pokles funkcie | Cyklofosfamid + glukokortikoidy; urýchlene |
Podporná liečba a komplikácie
- Renoprotekcia u všetkých: RAAS blokáda, cieľový TK, obmedzenie soli, statín, diuretiká pri edémoch; SGLT2 inhibítor podľa indikácie.
- Tromboprofylaxia: nefrotický syndróm zvyšuje riziko VTE/renálnej trombózy — zváž antikoaguláciu pri albumíne < 25 g/l a ďalších rizikových faktoroch.
- Monitoring anti-PLA2R: imunologická odpoveď (pokles titra) predchádza klinickej remisii; perzistujúci titer = vyššie riziko relapsu.
Zdroje a odkazy:
- KDIGO — Glomerular Diseases (klinické odporúčania)
- Beck LH Jr a kol. PLA2R ako cieľový antigén pri membranóznej nefropatii. N Engl J Med 2009;361:11–21
- ClinicalTrials.gov — membranózna nefropatia
Orientačná pomôcka — nenahrádza klinický úsudok ani biopsiu.