Trombotická mikroangiopatia (TMA) — diferenciálna diagnostika
Interaktívny krok-za-krokom sprievodca: potvrdenie MAHA a trombocytopénie, odlíšenie TTP, STEC-HUS, atypického HUS a sekundárnej TMA s princípmi manažmentu.
Nástroj vás prevedie štruktúrovaným postupom podľa odpovedí na cielené otázky. Slúži ako orientačná pomôcka — nenahrádza ADAMTS13, komplementové a STEC vyšetrenie ani klinický úsudok. TMA je urgentná: pri podozrení na TTP odoberte ADAMTS13 ešte pred podaním plazmy a neodkladajte plazmaferézu.
Odlíšenie hlavných jednotiek TMA
| Jednotka | Kľúčové znaky | Test | Liečba |
|---|---|---|---|
| TTP | Výrazná trombocytopénia, neurológia, obličky relatívne ušetrené | ADAMTS13 < 10 % | Plazmaferéza + steroidy, kaplacizumab |
| STEC-HUS | Krvavá hnačka, dieťa, dominuje AKI | Stolica STEC / Shiga toxín | Podporná; nie ATB/antimotiliká |
| Atypický HUS | Renálne dominantné, bez hnačky, relapsy/rodinná anamnéza | Komplement, genetika, anti-CFH | Eculizumab/ravulizumab |
| Sekundárna | Liek, malignita, ťažká HTN, gravidita/HELLP, sepsa, autoimunita | Podľa spúšťača | Liečiť príčinu |
Diagnostický algoritmus — prehľad
- Potvrdiť TMA — MAHA (schistocyty, ↑LDH, ↓haptoglobín, negat. Coombs) + trombocytopénia.
- Odobrať pred liečbou — ADAMTS13 (pred plazmou), komplement, stolica STEC; tehotenský test, autoprotilátky, revízia liekov, TK.
- Posúdiť pravdepodobnosť TTP — PLASMIC skóre; pri vysokej pravdepodobnosti neodkladná plazmaferéza.
- Odlíšiť (a)HUS a sekundárne — STEC vs komplement vs identifikovateľný spúšťač.
- Cielená liečba — TTP: PLEX; aHUS: eculizumab; STEC-HUS: podporná; sekundárna: liečba príčiny.
Pozor: transfúzia trombocytov pri TTP len pri život ohrozujúcom krvácaní;
eculizumab vyžaduje predchádzajúcu vakcináciu proti meningokokom (± antibiotická profylaxia).
Zdroje
- George JN, Nester CM. Syndromes of thrombotic microangiopathy. N Engl J Med. 2014;371(7):654–666.
- Bendapudi PK, et al. Derivation and validation of the PLASMIC score. Lancet Haematol. 2017;4(4):e157–e164.
- Brocklebank V, Wood KM, Kavanagh D. Thrombotic Microangiopathy and the Kidney. Clin J Am Soc Nephrol. 2018;13(2):300–317.